Конкурс «На самый интересный клинический случай 2021»

Клинический случай № 3

Клинический случай буллезного поражения слизистой оболочки рта при болезни Бехчета

Аннотация. Поражение слизистой оболочки рта при болезни Бехчета часто бывает первым основным симптомом заболевания. Обычно основные клинические симптомы заболевания обнаруживаются в виде язвенных процессов в полости рта, желудочно-кишечном тракте, на гениталиях, в сочетании с частыми поражениями глаз, суставов, нервной системы и др. [1, 2, 3, 4, 5]. Особенностью описанного клинического случая является дебют заболевания в виде нетипичных для данной патологии буллезных проявлений на слизистой оболочке рта.

Чаще болезнь Бехчета диагностируется у взрослых однако в последние годы симптомы заболевания проявляются и у детей [1, 2, 3, 4, 5]. Возраст дебюта заболевания может варироваться от грудного до 16 лет [1].

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается у народов, населяющих Турцию, Японию, Северный Кавказ, на территории России – у представителей русских, татар, узбеков. Как правило, семейный анамнез у пациентов бывает отягощен, близкие родственники их страдают болезнью Бехчета, узловатой эритемой и различной патологией соединительной ткани.

Буллезные проявления на слизистой оболочки рта описаны в единичном случае [1].

Цель – описание клинического случая буллезного поражения слизистой оболочки рта при болезни Бехчета и ознакомление врачей-стоматологов, педиатров, ревматологов с особенности клинических проявлений этой формы заболевания.

Методы исследования - клиническое стоматологическое обследование с заполнением карты – формы 0-43У, с оценкой гигиены полости рта по методике Федорова – Володкиной (ИГ Ф–В), с определением симптома Никольского, цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности эрозии, лабораторные исследования.

Обратились родители пациента Р., 5 лет. Ребенок направлен на консультацию врачом-стоматологом с диагнозом «герпетический стоматит», с жалобами на наличие пузырей на небе и небольших болезненных «язвочек» в полости рта. До появления «язвочек» возникали небольшие болезненные пузыри, которые постепенно увеличивались в размерах, и через 1-2 дня вскрывались. Пузыри образоввывались почти постоянно в разных участках слизистой оболочки рта, но чаще всего на твердом и мягком небе.

Из анамнеза выяснилось, что заболевание началось впервые 3 месяца назад, с изменений в полости рта. Был поставлен диагноз «герпетический стоматит», проведено обследование крови методом ПЦР на наличие ДНК вирусов простого герпеса 1, 2, 6, 7 типов. Хотя ПЦР - диагностика показала отрицательный результат, врачом-педиатром была назначена противовирусная терапия по общепринятым схемам. Местное лечение включало антисептическую обработку полости рта 0, 05% раствором хлоргексидина, аппликации ацикловировой мази и масляного раствора витамина А. Улучшений не отмечалось. Пузыри в полости рта появлялись 1 раз в 1-2 недели. Через месяц был проведен второй курс противовирусной терапии, который также не дал положительный результатов. Пузыри стали образовываться чаще.

Из анамнеза жизни со слов матери установлено, что это единственный ребенок в семье, от первой беременности, с раннего возраста страдает атопическим дерматитом, лихорадкой неясного генеза, часто жалуется на боли в животе, месяц назад появились «язвы» на мошонке и стали «чесаться глаза». Часто болеет ангинами. У дяди пациента (брата отца) подтвержденный диагноз – «болезнь Бехчета». Консультировался и обследовался в различных медицинских учреждениях у врачей-педиатров, аллергологов, иммунологов, отоларингологов. Осуществлялся широкий диагностических поиск для исключения инфекционного (вирусного, бактериального, грибкового) генеза заболевания. Проведенные обследования и заключения врачей-специалистов свидетельствовали о наличии атопического дерматита, гастродуоденита, дискинезии желчевыводящих путей. Общий анализ крови с лейкоформулой был в пределах возрастной нормы. Аллергологическое и иммунологическое обследования не выявили патологии.

Внешний осмотр: общее состояние удовлетворительное, однако температура тела повышена – 37, 8^оС. Лицо симметричное, кожные покровы лица чистые. Открывание рта прямое, безболезненное, не ограничено. Регионарные лимфатические узлы увеличены, слегка болезненные.

Status localis: полость рта санирована. На слегка отечной и гиперемированной слизистой оболочке твёрдого и мягкого нёба, небной дужке, ретромолярного пространства визуализируются сгруппированные болезненные пузырьки размером 3 х 3 мм с прозрачным содержимым и толстой покрышкой, окруженные ободком гиперемии (рисунок 1). На слизистой оболочке твердого неба справа имеется болезненная эрозия, окруженная ободком гиперемии с фестончатыми очертаниями. Симптом Никольского отрицательный.

Исследование мазков-отпечатков с поверхности эрозии и анализ содержимого пузырьков свидетельствовало об отсутствии акантолитических клеток Тцанка.

Проведенное клиническое обследование и данные анамнеза позволили предположить болезнь Бехчета, проявления в полости рта, код по МКБ-10 - М35.2Х

Пациент был обучен гигиене полости рта с последующим контролем. В качестве средства гигиены полости рта рекомендована гипоаллергенная зубная паста «Splat Juicy». Назначена местная симптоматическая терапия: обезболивание гелем «Лидоксор», полоскание полости рта раствором мирамистина 3 раза в день – 14 дней, аппликации 1% гидрокортизоновой мази 3 раза в день в течение 14 дней, эпителизирующее воздействие - солкосерил дентальная адгезивная паста 3 раза в день - 14 дней.

Пациент направлен на консультацию в Детскую клиническую больницу и лабораторные обследования - общий анализ крови с лейкоформулой, на ПЦР – диагностику ДНК цитомегаловирусов, вирусов папиллом человека, герпес-вирусов, вируса Эпштейна-Барра, определение иммуноглобуллинов А, М и G.

Результаты. Через 1 неделю общее состояние удовлетворительное. Температура тела в пределах 37, 2^оС - 37, 8^оС, беспокоят несильные боли в животе, состояние в полости рта улучшилось - боли прекратились, эрозия заэпителизировалась, пузырьки появились 1 раз (рисунок 2).

После назначенного стоматологического лечения в полости рта у пациента визуализируются единичные пузыри на бледно-розовой слизистой оболочке небной дужки (рисунок 3). Общее состояние без изменений - температура тела сохраняется в пределах субфебрильных цифр.

Адекватная местная терапия привела к улучшению стоматологического статуса пациента, значительному уменьшению количества новых элементов поражения.

Пациент был госпитализирован в больницу. Проведенные комплексные обследования: общий анализ крови: гемоглобин 122 г/л, лейкоциты 12, 3х10⁹ /л, СОЭ- 32 мм/ч, антинуклеарный фактор - отрицательный. Повышение уровня иммуноглобулинов А, М, G, снижение в слюне концентрации секреторного иммуноглобулина А. ПЦР – диагностика ДНК цитомегаловирусов, вирусов папиллом человека, герпес-вирусов, вируса Эпштейна-Барра, антител к грибам Candida (JgG) показали отрицательный результат. При типировании HLA I класса выявлен HLA-B51–антиген. Поставлен диагноз: болезнь Бехчета: рецидивирующие язвы гениталий, поражение кожи (псевдопустулез), хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, HLA-B51 – позитивный, буллезный стоматит.

Таким образом, предполагаемый диагноз «болезнь Бехчета, проявления в полости рта» был подтвержден.

Больному проведен курс стартовой комплексной терапии, включающий метилпреднизолон (метипред) в возрастной дозировке по 0, 4 мг/кг в 3 приема с последующим снижением дозы.

Полноценное обследование, позволившее установить диагноз и комплексное целенаправленное, специфическое лечение дало возможность получить положительные результаты. При повторном обследовании в полости рта пациента элементы поражения на слизистой оболочке рта не выявлялись.

Через 1 месяц после выписки из стационара состояние пациента удовлетворительное. Стоматологический статус без особенностей, патологические процессы на слизистой оболочке рта не диагностируются (рисунок 4). Нами назначен препарат алпизарин, повышающий местный иммунитет, обладающий противовоспалительным действием, способностью индуцировать продукцию гамма-интерферона, ингибирующий рост грамотрицательных (Escherichia coli) и грамположительных (Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis) бактерий, грибов (Microsporum canis) и патогенных простейших (Entamoeba histolytica, Trichomonas vaginalis). Рекомендовано проводить 3-4 курса в год, в период ремиссии стоматита аппликации на всю слизистую полости рта 2% мази алпизарина по 2 раза в день -10 дней и прием алпизарина внутрь по ½ таблетки 3 раза в день в течение 3-х недель.

Заключение. У детей болезнь Бехчета может длительно протекать, не имея полной клинической картины, проявляться невыраженными симптомами, которые не всегда диагностируются как проявление единой патологии, что не позволяет своевременно начать лечение. Полная клиническая картина заболевания часто формируется через несколько лет от начала болезни, и тогда диагноз и тактика лечения не вызывают сомнений.

В приведенном клиническом примере только грамотное междисциплинарное взаимодействие врачей разных специальностей позволило во время выявить патологию, проявляющуюся нетипично буллезными изменениями в полости рта и начать комплексную терапию, которая привела к ремиссии заболевания.

Учитывая, не характерное для болезни Бехчета поражение слизистой оболочки рта, врач-стоматолог обязан провести комплексное обследование и своевременно направить пациента к врачам специалистам на обследование и специфическое лечение, а в последующем проводить длительное наблюдение, определяя тактику местной терапии.

Литература:

1. Кузьмина Н.Н., Федоров Е.С., Салугина С.О., с соавтр. Болезнь Бехчета у детей (российский опыт). //Научно-практическая ревматология. – 2015. - Т. 53. -№3. - С.312-318.
2. Скакокуб А.А., Геппе Н.А., Адмакин О.И. с соавтр, Хронический рецидивирующий афтозный стоматит при болезни Бехчета у детей. Клиническоенаблюдение. // Доктор. Ру. – 2017. - № 15 (144). - С.26-30.
3. Al-Mosawi ZS, Madan W, Fareed E. Pediatric-onset Behcet disease in Bahraine: Report of nine cases and literature review. Ann Iran Med. 2012;215(8):485–7
4. Köse O. Development of immunopathogenesis strategies to treat Behcet`s disease. Path Res Intern. 2012. Art. ID 261989. doi: 10:1155/2012/261989
5. Kone-Paut I, Sanches E, Le Quellec, et al. Autoinflammatory gene mutation in Behcet's disease. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 832–4. doi: 10:1136/ard.2006:068841

Рисунок 1. Мелкие пузыри и эрозия на твердом небе до лечения

Рисунок 2. Мелкие пузыри на небной дужке, мягком небе, в ретромолярном пространстве через 1 неделю от начала лечения

Рисунок 3. Пузыри на небной дужке после местного лечения

Рисунок 4. Состояние полости рта пациента через 1 месяц после выписки из стационара